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什么是系统性红斑狼疮?悉尼风湿免疫科专家为您深度解读系统性红斑狼疮

2020-01-15 来源: BJC诊所 评论0条

我的验血报告ANA抗体阳性反应, 医生说我可能患上系统性红斑狼疮!

什么是系统性红斑狼疮?悉尼风湿免疫科专家为您深度解读系统性红斑狼疮

BJC诊所中文网页: http://www.bjchealth.com.au/chinese

系统性红斑狼疮是一种自身免疫系统疾病, 会影响身体的许多部位。这种疾病多出现于女性和某些种族群体中。

大多数轻微的患者会有皮疹和关节炎, 但有些严重的患者会出现影响器官性的发炎 。

它是一种与抗核抗体 (ANA) 有关的自身免疫系统疾病。然而, 这种疾病并非由抗核抗体 (ANA) 引起的,因为抗核抗体 (ANA) 不会对身体组织造成伤害。事实上, 大多数ANA检测呈阳性的人事根本没有免疫系统疾病。

系统性红斑狼疮的临床表现

系统性红斑狼疮会令脸颊上出现蝴蝶红斑, 但是皮疹也可能会分散地分布于四肢和躯干, 形状偶尔会像蜂窝、牛皮癣或湿疹, 因此很难诊断。有时我们需要皮肤科医生进行皮肤活检来确诊。这些皮疹往往反复发作, 也可以持续数周至数月。患者对药膏治疗有不同的反应, 往往需要整体免疫抑制治疗。

关节疼痛在系统性红斑狼疮患者中很常见。它可以是关节痛 (疼痛但是没有肿胀) ,也可以是类似于类风湿性关节炎的炎症性关节炎。与类风湿性关节炎的侵蚀性炎症不同, 狼疮关节炎往往不具有侵蚀性, 但仍可导致一定程度的变形。其中一种常见的变形被称为贾库德关节病(Jaccord‘s arthropathy), 会影响手指和手腕。系统性红斑狼疮的另一个常见的表现是内膜炎。内膜炎是指身体器官(如心脏,肺和腹腔等)的内膜发生炎症。肺部内膜的炎症称为胸膜炎;心脏内膜的炎症称为心包炎;腹腔内膜的炎症称为腹膜炎。患者可出现胸痛和腹痛,其症状可与肺部感染,心脏病发作,甚至阑尾炎相似。疲劳,不明原因的发烧(非感染性发热),体重下降,肌肉疼痛,复发性口腔溃疡,雷诺现象都是活跃性狼疮的病征。

患者经常出现各种血液指数轻微异常, 尤其是在疾病活跃的时候。也可能出现贫血, 低白细胞和低血小板, 如果指数只是稍微偏低,可能不需要治疗。一些患者带有血液凝结抗体, 可引发动脉和静脉血液凝结导致中风和心脏病发作, 甚至损害脾脏和肠道等其他器官。这些患者可能需要终生血液稀释治疗。

此病对肾脏的影响可以是轻度的尿蛋白,也可以是严重的肾炎。 如果不治疗, 可导致肾功能衰竭需要血液透析(洗肾)。所幸的是, 大多数系统性红斑狼疮患者没有该种肾病, 但仍然需要定期做血液和尿液测试以便监测病情。

血管炎也会发生在系统性红斑狼疮患者身上。其表现为一种独特形式的下肢皮疹甚至皮肤溃疡。血管炎也会导致肌肉和器官的大动脉变窄, 导致肌肉疼痛和器官损伤。

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系统性红斑狼疮患者发生头痛和偏头痛的机率较高。系统性红斑狼疮也可以引起中枢神经系统(神经和大脑)的炎症, 导致各种神经症状。也许最以理解的表现是 "神经精神性狼疮"(Neuropsychiatric lupus), 患者会出现严重抑郁症甚至精神病。这是自身免疫系统引起中枢神经系统发炎, 患者可能需要接受免疫抑制治疗。

系统性红斑狼疮的诊断

系统性红斑狼疮的诊断既需要血液检验, 也需要出现与系统性红斑狼疮一致的临床病征。如果血液验出有ANA但是没有出现临床病征,并不意味着您患有系统性红斑狼疮。如果您的风湿病专家怀疑您患有系统性红斑狼疮,他会安排你进行针对系统性红斑狼疮的血液检测,例如测试你的dsDNA,ENA和 C3/C4。这些是针对系统性红斑狼疮的检测。系统性红斑狼疮有国际的分类准则 (例如美国风湿病协会ACR和SLICC的标准), 但这些准则是为了帮助医生标准化患者特征进行研究, 而不是用来诊断个别患者。即使患者没有出现所有国际的分类准则的病征, 风湿病专家也可以对系统性红斑狼疮进行确诊。

Proposed ACR / EULAR Criteria 2017. Source:  Mdedge

系统性红斑狼疮的治疗

由于系统性红斑狼疮是可以影响不同的器官, 因此您的风湿病专家通常会与其他专家 (心脏病专家、神经科医生、肾脏医生) 联合管理您的病情。

和许多自身免疫系统疾病一样, 系统性红斑狼疮的病况也会波动。当疾病活跃时, 患者需要更多的治疗;当疾病不活跃时, 患者可以在风湿病专家的监查下小心地逐渐减少治疗。每个病人的情况都不一样, 所以治疗是会根据每个人的临床表现和病情严重程度而制定不同的方案。

如果您的情况与上述相符, 很可能您患有系统性红斑狼疮。您可能听说过一些可怕的故事, 又或者你认识患有系统性红斑狼疮的人, 又或者在互联网上看到一些可怕的照片。在现实中, 大多数患者的病情只属轻微, 而且在治疗期间能过著正常的生活。如果您出现系统性红斑狼疮的病征,但是未进一步确诊,请不必惊慌。你需要和你的家庭医生(GP)谈谈, 进行进一步的测试和诊断。您也可以征求风湿病专家的意见。

刘浩文医生

风湿病学顾问医生www.bjchealth.com.au/chinese

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